Tricodisplasia espinulosa asociada a leucemia linfoblástica aguda en edad pediátrica: revisión de la literatura a propósito de un caso / Trichodysplasia spinulosa associated with acute lymphoblastic leukemia in pediatric age: review of the literature regarding a case

La tricodisplasia espinulosa es una patología viral infrecuente causada por un tipo de poliomavirus, el cual se da siempre en contexto de inmunosupresión. Existen reportes que estiman una seroprevalencia en adultos de 70%, y hasta 90% en inmu-nocomprometidos. El cuadro clínico se caracteriza por pápulas color piel hiperqueratósicas en zonas centro faciales, orejas y tronco, asintomáticas o con prurito escaso. Existen métodos de confirmación diagnóstica como PCR o test de Elisa, que no se encuentran disponibles en Chile. Por lo tanto, en nuestro contexto el estudio histopatológico es fun-damental, dada su accesibilidad y que los hallazgos de la biopsia son característicos. El manejo debe siempre considerar, de ser posible, disminuir la in-munosupresión del paciente. Otras medidas son: extracción manual de las lesiones y aplicación de cidofovir o valganciclovir tópicos

Trichodysplasia spinulosa is an infrequent viral pathology caused by a type of polyomavirus, which always occurs in context of immunosuppression. There are reports that estimate sero-prevalence in adults of 70%, and 90% in immunocompromised. Patients have numerous, mildly pruritic, folliculocentric, flesh-colored to pink papules with central keratinaceous spines. There are methods of diagnostic confirmation such as PCR or Elisa test, not available in Chile. The-refore, in our context the histopathological study is fundamental because biopsy findings are cha-racteristic. Management should always consider, if possible, decrease the immunosuppression of the patient. Other measures consist of manual extraction and cidofovir or topical valganciclovir.

Púrpura de Schönlein-Henoch Buloso. Caso clínico / Bullous Henoch-Schönlein purpura. Case report

Resumen: Introducción: El púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) O Vasculitis IgA es la vasculitis sistémica más frecuente de la edad pediátrica. Se manifiesta clínicamente como púrpura palpable, artralgias, dolor abdominal y compromiso renal. El púrpura palpable buloso a diferencia de lo que ocurre en la edad adulta, es muy infrecuente en la infancia. Objetivo: Reportar una forma infrecuente de presentación cutánea del PSH en niños. Caso clínico: Niña de 14 años con historia de 2 semanas con ampollas dolorosas múltiples y confluentes en ambas extremidades inferiores asociado a artralgias. A la histo-patología destacan vesículas intracórneas, epidermis con acantosis y espongiosis e infiltrado dérmico perivascular. Inmunofluorescencia directa (+) para IgA. Se plantea el diagnóstico de PSH ampollar y se realiza tratamiento inicial con corticoides intravenosos. A los tres días del traslape a corticoides orales aparecen nuevas lesiones equimóticas en ambas piernas. Se decide asociar azatriopina e iniciar descenso de corticoides, obteniéndose buena respuesta. Conclusión: Si bien la formación de bulas en el PSH no agrega morbilidad, suele ser un fenómeno alarmante que requiere realizar diagnóstico di ferencial con otras patologías. El uso de corticoides estaría indicado en estos casos ya que disminuiría la producción de las metaloproteinsas responsables de la formación de las bulas.

Abstract: Henoch-Schönlein purpura (HSP) or IgA Vasculitis is the most common childhood vasculitis. The classic tetrad of signs and symptoms include palpable purpura, arthralgia, abdominal pain and renal disease. The occurrence of hemorrhagic bullae in children with HSP is rarely encountered. Objec tive: To report an unusual cutaneous manifestation of HSP in children. Case report: A 14-year-old girl complained about a 2-week painful bullous rash in both lower extremities and multiple arthral gias. There was no history of abdominal pain or urinary symptoms. In both lower extremities, there were numerous palpable purpura and hemmorrhagic bullae. In light of clinical findings, laboratory tests and skin biopsy are requested. The histopathology described intraepidermal blisters, acanthosis, spongiosis and perivascular dermal infiltrate. Direct immunofluorescence (IFD) (+) for IgA. The diagnosis of bullous HSP was made and treatment with endovenous corticosteroids was initiated. Three days after overlapping to oral corticosteroids, new ecchymotic lesions appeared in both legs. Due to the persistence of cutaneous involvement and negative control tests, azathioprine was associa ted obtaining a good response. Conclusion: Although bullous lesions in HSP does not add morbidity, it is often an alarming phenomenon with multiple differential diagnoses. The anti-inflamatory effect of corticoids is likely to be beneficial in the treatment of patients with severe cutaneous involvement through inhibition of proinflammatory transcription factors and decreasing the production of the metalloproteinases.

Formas cutáneas y mucosas infrecuentes de melanoma: parte I / Skin and mucosal forms infrequent melanoma: part I

Se han descrito varios subtipos infrecuentes de melanoma maligno en la literatura médica. A pesar de su baja frecuencia ­ que no suele superar el dos por ciento en varias series de melanoma ­ es muy importante reconocerlos precozmente pues un diagnóstico tardío está asociado a un muy mal pronóstico. En esta primera parte incluiremos; melanoma animal, melanoma desmoplásico, melanoma dérmico primario, melanoma en mucosas y melanoma nevoide.

Several infrequent subtypes of malignant melanoma have been described in the medical literature. Although their low frequency ­ less than two percent in various series of melanoma ­ it is very important to early recognize them because late diagnosis is associated with a very poor prognosis. In this first manuscript we will include; animal melanoma, desmoplastic melanoma, dermal melanoma, mucous melanoma and nevoid melanoma.

Formas cutáneas y mucosas infrecuentes de melanoma: parte II / Skin and mucosal forms infrequent melanoma: part II

Se han descrito varios subtipos infrecuentes de melanoma maligno en la literatura médica. A pesar de su baja frecuencia ­ que no suele superar el dos por ciento en varias series de melanoma ­ es muy importante reconocerlos precozmente pues un diagnóstico tardío está asociado a un muy mal pronóstico. En esta segunda parte incluiremos: melanoma verrugoso, melanoma polipoideo, melanoma hipomelanótico y amelanótico, melanoma folicular, melanoma spitzoide, melanoma con diferenciación no melanocítica.

Several infrequent subtypes of malignant melanoma have been described in the medical literature. Although their low frequency ­ less than two percent in various series of melanoma ­ it is very important to early recognize them because late diagnosis is associated with a very poor prognosis. In this second part we will include: verrucous melanoma, polypoid melanoma, hypomelanotic and amelanotic melanoma, follicular melanoma, spitzoid melanoma and non-melanocytic differentiation melanoma.

Enfermedad de Hailey- Hailey: reporte de casos entre los años 2001 y 2016 en un hospital universitario y revisión de la literatura / Hailey-Hailey disease: case report among the years 2001 and 2016 in a university hospital and review of the literature

Introducción: La enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo crónico familiar benigno) es una dermatosis ampollar, de evolución crónica, recidivante, autosómica dominante, de penetrancia y expresividad variables, localizada predominantemente en los pliegues. Métodos: Se realizó una revisión de la base de datos del Servicio Anatomía Patológica del Hospital Clínico Universidad de Chile (HCUCH) entre los años 2001 y 2016 y se complementaron con los antecedentes clínicos extraídos de las fichas clínicas. Resultados: Se obtuvo un total de 6 casos ilustrativos de la patología en estudio. Discusión y conclusiones: La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis poco frecuente cuyo diagnóstico y tratamiento constituyen un desafío para el dermatólogo.

Background: The Hailey-Hailey disease (familial benign chronic pemphigus) is a bullous dermatosis, with chronic and recurrent evolution, autosomal dominant with variable penetrance and expressivity, localized predominantly in the folds. Methods: A review of the database of the Anatomic Pathology Service of the Hospital Clínico Universidad de Chile (HCUCH) between 2001 and 2016 was carried out and supplemented with the clinical history extracted from the clinical records. Results: A total of 6 illustrative cases of the pathology under study were obtained. Discussion and conclusions: Hailey-Hailey's disease is a rare genodermatosis whose diagnosis and treatment is a challenge for the dermatologist.